Verschillen tussen de craniosynostosen
Bij een wigschedel - trigonocephalie - is de
voorhoofdsnaad- metopicanaad- te vroeg gesloten.
Deze naad loopt van vanaf de neus tot aan de voorste fontanel. Het
voorhoofd ziet er dan uit als een driehoek. Je ziet de vergroeide naad
meestal als een verdikking lopen, de ogen zijn minder goed beschermd omdat
de bovenste oogkasrand- wenkbrauw- meer naar achteren ligt. De ogen staan
ook iets dichter bij elkaar.
De bootschedel - scafocephalie - kenmerkt zich door een
lange smalle schedel. De pijlnaad - saggitaalnaad- is hierbij vergroeid.
Deze loopt van de voorste fontanel midden over het hoofd naar de achterste
fontanel. Wanneer deze vergroeid is kan de schedel dus niet meer naar de
zijkanten groeien. Hierdoor wordt de schedel dus lang en smal en heeft het
voorhoofd een bolle vorm- frontal bossing-.
Scheve schedel - plagiocephalie - is de vergroeiing van
een van de kroonnaden -coronairnaad-, deze zitten aan de voorkant, of een
van de achterhoofdsnaden -lamdoïdnaad- dit is zichtbaar aan een afplatting
of een terugliggend voorhoofd. Bij een kroonnaad vergroeiing is vaak ook
het aangezicht aan de vergroeide zijde kleiner of scheef.
Craniosynostosesyndromen
Een van de eerste kenmerken
bij een craniosynostosesyndroom is vaak de vergroeiing van een of meestal
meerdere schedelnaden. Dit geeft een zeer afwijkende schedelvorm.
Afhankelijk van de ernst van het syndroom -van bijna geen zichtbare
afwijkingen tot zeer ernstige lichamelijke afwijkingen- gaat dit vaak
gepaard met aangezichtsafwijkingen, zoals te ondiepe oogkassen waardoor het
lijkt alsof de ogen te ver naar voren liggen, te kleine bovenkaak waardoor
soms ook ademhalingsmoeilijkheden ontstaan. Niet door de neus kunnen
ademen, tandafwijkingen.
Afvoerstoornis in het hersenvocht: waterhoofd -
hydrocephalus - waardoor een te groot hoofd of veel hoofdpijn
klachten.
Enkele van deze syndromen zijn: Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre-Chotzen,
hemifaciale microsomie. In een aantal gevallen zijn deze aandoeningen ook
erfelijk.
Om het type syndroom en de erfelijkheid te bepalen is het belangrijk dat er
in een vroeg stadium onderzoek gedaan wordt door de klinisch geneticus.
Afhankelijk van deze diagnose is ook vaak de volgorde en op welke leeftijd
wij een operatie uitvoeren. Met als belangrijkste en meestal een van de
eerste operaties, het opheffen van de craniosynostosen om zo schade aan de
hersenen te voorkomen. Een vroege aanpassing van de schedel heeft vaak ook
voor de uiterlijke kenmerken een positief effect.